Домой / Демиелинизирующие заболевания / Какие демиелинизирующие заболевания известны, кроме рассеянного склероза?

Какие демиелинизирующие заболевания известны, кроме рассеянного склероза?

Рассеянный склероз – известное заболевание, которое протекает с характерной клинической картиной. Только в последние годы в диагностике этого заболевания большую помощь оказало применение методов диагностической нейровизуализации, а именно – МРТ с контрастированием. Но, несмотря на то, что доказывать диссеминацию очагов демиелинизации нужно не только в месте, но и во времени, диагностические признаки, которые настораживают врачей на рассеянный склероз, остались прежними. Вот они, это пентада Марбурга.

работа мозга

Здесь есть сочетание:

  • нижнего спастического парапареза с повышением рефлексов и гипертонусом;
  • нистагм;
  • интенционный тремор;
  • отсутствие кожных (брюшных) рефлексов;
  • бледность при офтальмоскопии наружных половин дисков зрительных нервов.

Распространенность нарушений проявляется зрительными (наружная и внутренняя офтальмоплегия), вестибулярными и мозжечковыми расстройствами (головокружения, интенция, тремор), пирамидными расстройствами (спастические параличи, расстройства походки). Но какие есть особые варианты рассеянного процесса, на которые нужно обратить внимание? Вот эти заболевания.

Болезнь Марбурга

Что такое болезнь Марбурга? Раньше ее смешивали с ОРЭМ, или острым рассеянным энцефаломиелитом, но теперь эта болезнь является злокачественным вариантом рассеянного склероза. При этой болезни обнаруживается быстрое и неуклонное прогрессирование симптомов, без ремиссий. Пациенты быстро достигают степени тяжелой инвалидизации, и даже погибают, причем через несколько месяцев после появления первых симптомов заболевания.

Но, как правило, такой вариант заболевания встречается не чаще, чем один на 50 случаев обычного течения рассеянного склероза. Морфологически, конечно, главные очаги возникают в стволе головного мозга, но и появляются в шейном отделе спинного мозга, а также в зрительных нервах. Считается, что вариант Марбурга – это просто рассеянный склероз, у которого очень активны все клеточные и гуморальные компоненты аутоиммунного воспаления.

Причиной смерти при болезни Марбурга является появление обширных очагов демиелинизации в стволе головного мозга, и, следовательно, смерть от необратимых расстройств дыхания и кровообращения, вследствие нарушения функции ядер блуждающего нерва. Там возникают большие очаги, которые накапливают контраст при МРТ.

Эта болезнь может начаться как сразу, так и на определенном этапе течения рассеянного склероза, с резким ухудшением состояния пациента.

Концентрический склероз, или болезнь Балло

Прогноз при этом заболевании крайне неутешителен, а симптомы говорят о том, что концентрический склероз Балло — это самый злокачественный и «скоропостижный» вариант течения демиелинизирующего процесса.

При этом олигодендроциты, которые образуют миелин, и пытаются проводить ремиелинизацию пораженных участков, страдают в наибольшей степени. Развиваются массивные очаги, преимущественно в белом веществе лобных долей, и иногда – в коре головного мозга.

Характерной особенностью является симметричное расположение очагов в мозжечке и полушариях мозга, а характерная картина («концентрические кольца») говорят о чередовании областей полной и частичной демиелинизации, напоминающих «луковицу».

снимок мозга

В том случае, если не «застать» этот процесс на самом раннем этапе, и не начать мощную иммуносупрессивную терапию, то из всех демиелинизирующих заболеваний прогноз самый неблагоприятный – обычно смертельный исход возникает через 3-4 недели после начала процесса.

ОРЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит

Признаки ОРЭМ очень похожи на таковые при рассеянном склерозе, а поскольку ОРЭМ также является аутоиммунным процессом, то и лечение этого заболевания похоже на терапию рассеянного склероза.

Какая же разница в этих заболеваниях? У ОРЭМ есть несколько отличий. Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита почти всегда возникают после острых инфекционных заболеваний, которую не подвергли своевременному лечению. Почти 70% всех случаев – это молодые люди, которые, например, «перенесли грипп на ногах».

Болезнь имеет острое начало, часто возникает общемозговая симптоматика (головная боль, рвота), возникают галлюцинации, психозы и бред. Подобной патопсихологической продукции не бывает при рассеянном склерозе.

На МРТ обнаруживают крупные очаги, которые активно накапливают контраст гадолиния в острую фазу, и не накапливают после острой фазы. Очаги почти всегда симметричные.

очаги на снимке

Лечение этого заболевания заключается в ведении высоких доз гормонов, методом пульс-терапии. Однако летальность остается высокой – порядка 20%, а после выздоровления могут наблюдаться стойкие органические нарушения психики.

Оптикомиелит Девика

Симптомы рассеянного склероза и оптикомиелита различаются: при оптикомиелите поражается зрительный нерв, и спинной мозг, а головной мозг эта болезнь обходит стороной. Совершенно иная картина при рассеянном склерозе.

Для оптикомиелита характерно распространение в странах Юго-Восточной Азии. Оптический неврит течет очень тяжело, также как и миелит, который может закончиться полным параличом и рук и ног. И, хотя характер очагов при этом заболевании такой, же, как при рассеянном склерозе, лечение глазного неврита Девика трудное, а прогноз плохой. Зрение восстанавливается неполностью, пациенты становятся глубокими инвалидами.

В спинном мозге возникают сливные и крупные очаги, и клиника миелита в сочетании с оптическим невритом позволяет выставить этот диагноз клинически. На МРТ показан дебют процесса с поражением одного зрительного нерва.

оптикомиелит Девика

Мы разобрали несколько демиелинизирующих заболеваний, которые имеют особенности течения, и практически все эти варианты протекают тяжелее, и неблагоприятнее, чем обычный рассеянный склероз.

УжасноПлохоСреднеХорошоОтлично (голосов: 181, в среднем: 4,68 из 5)
Loading...Loading...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *