Миастения гравис и миастеноподобные синдромы, их клиника и лечение

Миастения гравис и миастеноподобные синдромы, их клиника и лечение

Миастенией называют тяжелое заболевание, которое относят к нервно-мышечным аутоиммунным расстройствам. Эта патология характеризуется выраженной патологической утомляемостью. Поэтому миастения оправдывает свое название: именно мышечная слабость и является основным симптомом болезни.

Что поражается при миастении

Что характерно, поражается только поперечнополосатая, или скелетная мускулатура, а гладкие мышцы внутренних органов остаются работать в прежнем порядке.

В основе поражения лежит возникновения аутоантител к собственным холинорецепторам, которые расположены в районе концевой пластинки мышечного волокна.

В результате ацетилхолин, который выделился на конце аксона, не способен превратиться в мышечное сокращение: его «причал» занят аутоантителом, которые и приводят к тому, что мышца, будучи здоровой и активной, не принимает никакие сигналы к сокращению.

нервно-мышечный синапс в разрезе

Миастения встречается в популяции, в среднем, 1 случай на 40-50 тысяч населения, иногда чаще. Это говорит о том, что в крупном городе с населением в 2 миллиона человек (а для многих стран, например, для Китая, это уже некрупный город) каждый год будет выявляться около 30-40 новых пациентов. А число пациентов, страдающих тяжелым течением болезни, и нуждающихся в неотложной помощи в течение нескольких дней в году, может превысить несколько сотен человек.

Симптомы миастении

Период возникновения заболевания – от 16 и до 40 лет, то есть возраст наивысшей активности.

Миастения гравис, что это такое? Если говорить кратко, то это сочетание патологической утомляемости и мышечной слабости, которые приводят к периферическим параличам.

Но миастенией гравис (тяжелой) формой можно назвать только эти симптомы, которые встречаются у одного человека. Раздельное их наличие к миастении может не иметь отношения.

Выраженная слабость

Мышечная слабость при миастении чрезвычайная. Пациенты вынуждены руками, как Вий, поднимать себе веки, поскольку они опускаются от усталости. Рано поражаются глазные мышцы. Одним из первых признаков, говорящих о миастении, является птоз, или опущение верхнего века к концу дня, двоение в глазах.

Двоение в глазах

Двоение усиливается при напряженном и длительном рассмотрении предметов, когда нужно приближать глаза к точке фиксации. В некоторых случаях, глазные яблоки от усталости вообще не могут пошевелиться.

Помощь себе в совершении движений

Иногда слабость так сильна, что пациенты должны держать руками веки, чтобы они не упали, и глаза не закрылись, а жевание так ослаблено, что они рукой поддерживают отвисшую челюсть, и «жуют» также рукой.

симптомы болезни

Выраженные расстройства фонации и глотания

Наиболее тяжелые расстройства возникают при бульбарных проявлениях. Вследствие паралича констрикторов мышц глотки пациент не может глотать те только твердую, но и жидкую пищу, и может погибнуть без зондового питания.

В наиболее тяжелых случаях требуется перевод пациентов на ИВЛ, поскольку дыхательная мускулатура не может обеспечить нужное качество вентиляции легких.

В данном случае, симптомы миастении настолько тяжелы, что она может быть причиной гибели больных, оставшихся без лечения в глубинке.

Другие симптомы

К остальным симптомам относятся:

  • слабость мускулатуры туловища;
  • слабость мышц в конечностях.

При миастении не нарушается мочеиспускание, поскольку мышца мочевого пузыря не является поперечнополосатой, она представлена тремя видами гладких мышечных волокон.

Что такое миастенический криз

Это состояние – наиболее тяжелое проявление заболевания. Для криза характерно расстройство многих функций, в том числе жизненно важных. Наиболее частыми являются внезапные расстройства дыхания, вплоть до его полной остановки, которые сопровождаются сердечной недостаточностью и потерей сознания. Именно впервые развившийся миастенический криз является наиболее частой причиной смерти, особенно если до этого заболевание никак не проявляло себя, и диагноза выставлено никакого не было.

Что такое прозериновая проба

Тот, кто впервые ощутил на себе положительное действие прозериновой пробы при миастении, начинает почитать врача за волшебника. При подкожном введении прозерина ацетилхолин в синаптической щели очень долго не разрушается, и, наконец, начинает связываться с рецепторами мышечного волокна. Эффект, который происходит с больным, поистине чудесен.

Человек, который был вынужден жевать, придерживая челюсть собственной рукой, поскольку рот отвисал от слабости, человек, который несколько дней лежал, не имея сил открыть глаза, преображается. Он полон сил, и принимается скорее есть и пить, но через 2-3 часа действие препарата заканчивается, и пациент попадает в прежнее «ужасное состояние». Зато эта проба позволяет поставить диагноз миастении.

Миастеноподобные синдромы

При некоторых болезнях, например, при мелкоклеточном раке легкого, особенно у мужчин с большим стажем курения, существует миастеноподобный синдром Ламберта-Итона, прогноз при котором определяется течением онкологического процесса. При этом синдроме мышечная слабость нарастает не от мышц глаз «вниз», а от ног «вверх». Кроме того, прозериновая проба слабая, или вообще не оказывает на пациента никакого действия. Кроме того, существует «врабатывание»: сначала в мышцах возникает усталость, а затем, после утомления, сила вновь нарастает. Таким образом, симптомы миастении и рака оказались взаимосвязаны.

рентгенография болезни

О лечении миастении

Хотя миастения принадлежит к тяжелым болезням (точнее, может развиться криз), но лечение легких форм проводится «Калимином» и назначением высоких доз хлорида калия. «Калимин» по своему действию напоминает прозерин, но длительно не распадается. Как принимать «Калимин» при миастении? Интервал между приемом таблетки «Калимина» 60 мг не должен превышать 6 часов, назначается 1 таблетка 3 раза в день. Попутно назначается хлорид калия, по 1 грамму 3 раза в день.

препарат для лечения

Гормональные препараты (преднизолон) назначаются в случае бульбарных нарушений, или при очень сильной слабости. Как правильно принимать гормоны при миастении? Назначают преднизолон, в дозе 1 мг на килограмм веса тела пациента. Прием проводится однократно, и только утром, в одно и то же время. Одна таблетка преднизолона – это 5 мг, поэтому мужчине весом 80 кг нужно 80 мг преднизолона на разовый прием, или 16 таблеток.

В заключение нужно отметить, что при первой возможности врачи-неврологи уводят пациентов с гормональных препаратов, но это нужно проводить очень медленно. Отменять сразу гормоны нельзя, и если у человека ухудшилось состояние, то иногда требуется несколько месяцев, чтобы «снять» его с гормонов.

Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (голосов: 231, в среднем: 4,80 из 5)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий