Наследственные спинальные амиотрофии и болезнь Верднига-Гофмана

мышечное волокно

Как известно, все наследственные нервно-мышечные заболевания можно подразделить на три группы, в зависимости от причин болезни: миопатии, или болезни, причиной которых является неправильное функционирование дефектной мышечной ткани. Примером такой болезни является наследственная миопатия Ландузи – Дежерина, при котором происходит преимущественно поражение мышц лица, а также пояса верхних конечностей. Это заболевание сцеплено с полом, и возникает в результате дефекта фермента КФК, или креатинфосфокиназы. В результате мышцы не могут синтезировать «топливо», или креатинфосфат из креатина и АТФ. Поэтому мышцам «нечего есть» при физической нагрузке. В результате возникают атрофии периферической мускулатуры и характерная клиническая картина; миастения и миастеноподобные синдромы. В данном случае и …

Подробнее »

Миастения гравис и миастеноподобные синдромы, их клиника и лечение

симптомы болезни

Миастенией называют тяжелое заболевание, которое относят к нервно-мышечным аутоиммунным расстройствам. Эта патология характеризуется выраженной патологической утомляемостью. Поэтому миастения оправдывает свое название: именно мышечная слабость и является основным симптомом болезни. Что характерно, поражается только поперечнополосатая, или скелетная мускулатура, а гладкие мышцы внутренних органов остаются работать в прежнем порядке. В основе поражения лежит возникновения аутоантител к собственным холинорецепторам, которые расположены в районе концевой пластинки мышечного волокна. В результате ацетилхолин, который выделился на конце аксона, не способен превратиться в мышечное сокращение: его «причал» занят аутоантителом, которые и приводят к тому, что мышца, будучи здоровой и активной, не принимает никакие сигналы к сокращению. Миастения …

Подробнее »

Наследственные миопатии и миодистрофии, их клинические проявления и прогноз

симптомы болезни

Все наследственные заболевания нервно-мышечной системы являются, на первый взгляд, достаточно редкими: один случай встречается на 3, а то и на 50 тысяч человек. Но если взять число жителей в большом городе с населением в несколько миллионов человек, то окажется, что количество только одних пациентов с симптомами миодистрофии Дюшенна в «городе-двухмилионнике» приближается к 600 случаев. Поэтому в каждом крупном городе должен быть создан если не центр, то хотя бы кабинет нервно-мышечных заболеваний, с возможностью оказания неотложной помощи, например, при миастенических кризах. Что такое наследственные нервно-мышечные болезни, и как они проявляются? Эти заболевания имеют прогрессирующее течение, и их можно разделить на две …

Подробнее »

Симптомы и медикаментозное лечение панических атак

страх смерти

Такой термин, как «панические атаки» сравнительно недавно прижился в российской медицине. Еще совсем недавно в ходу были иные термины. Можно было (да и сейчас еще встречаются) иные определения: «симпатоадреналовый криз», «вегетативный криз», «вагоинсулярный криз», «кардионевроз», и просто «нестабильная вегетативно-сосудистая дистония». На самом деле, старые термины были не настолько динамичными, и не отражали быстрое развитие симптоматики, но зато они показывали участие вегетативной нервной системы, и даже тип пароксизма, без которых панические атаки просто не существуют. Паника может быть и проявлением функционального расстройства, без какого – либо органического субстрата, и симптомом какого-либо хронического заболевания. Классическим примером может служить феохромоцитома, или гормонально-активная опухоль …

Подробнее »

Боковой амиотрофический склероз, его симптомы, диагностика и лечение

заболевание БАС

Что такое БАС? Боковой амиотрофический склероз, или БАС, является характерным представителем целой группы заболеваний, которых можно определить, как «медленные инфекции центральной нервной системы». Все они встречаются гораздо реже, чем БАС. К признакам, которые характерны для этих заболеваний, относят некие общие признаки: очень длинный латентный, или инкубационный период; длительное течение, с неизбежной инвалидизацией; летальный исход, который, однако, может быть очень отсроченным во времени. Кроме БАС, в группу «медленных инфекций» входят губчатые энцефалопатии («коровье бешенство»), куру, или «хохочущая смерть», болезнь Герстмана – Штройслера, амиотрофический лейкоспонгиоз, подострый склерозирующий панэнцефалит Ван Богарта, а также спинальная амиотрофия Арана – Дюшена. Но болезнь Шарко, или боковой …

Подробнее »

Туберкулезные поражения центральной нервной системы и их симптомы

зараженные легкие

Туберкулез относится к тому типу специфических инфекций, что гораздо сложнее найти тот орган, либо ткань, которую не поражает туберкулезный процесс, поскольку почти все, что находится в организме, может быть поражено туберкулезом. Симптомы туберкулеза мозга в настоящее время встречается нечасто, и тем более важно знать, какие «сюрпризы» может подготовить туберкулез. Так, проявления туберкулеза центральной нервной системы могут протекать в форме следующих заболеваний: туберкулезный менингит; солитарная туберкулема головного мозга; невриты и полиневриты; Туберкулезный спондилит, или специфическое поражение позвонка также находится «на границе» между специфическим поражением опорно-двигательного аппарата, и болезнью ЦНС, поскольку в этот процесс очень часто вовлекается спинной мозг и его оболочки. …

Подробнее »

Лечение защемления нерва, или компрессионно – ишемической нейропатии в домашних условиях

защемление шейного позвонка

Такой запрос, как «лечение защемления нерва в домашних условиях» часто фигурирует в лидерах выдачи запросов поисковыми серверами. Но, прежде чем искать информацию в интернете, нужно задать себе всего один вопрос: «а не совершаю ли я ошибку, оставаясь дома»? Ведь в том случае, если человек посетил врача-невролога, то такого запроса он формировать не будет, ибо врач все уже объяснил, и прописал лечение. Чем опасно может быть самолечение? Например, к чему приведет лечение в домашних условиях защемления локтевого, или лицевого нерва? Покажем это на примере паралича «пьяниц». О параличе «садовой скамейки» Такое название для периферического паралича лучевого нерва придумано не случайно. Характерный …

Подробнее »

Причины и симптомы тяжелых форм сосудистых заболеваний головного мозга

виды инсультов и их проявления

Головной мозг человека – это орган, который потребляет больше всего кислорода и питательных веществ на единицу массы. Сосудистое дерево этого органа очень сильно развито, и васкуляризация головного мозга позволяет выполнять ему свои функции полноценно только в том случае, если кровоснабжение всех его отделов протекает без перебоев. Но, кроме воспалительных и дегенеративных, наследственных и экстрапирамидных заболеваний, существуют еще и сосудистые заболевания головного мозга. Второе название этих заболеваний – цереброваскулярная патология, и в неврологии выделилась даже целая область знаний, которая изучает цереброваскулярные заболевания. Эта наука называется ангионеврологией, или сосудистой неврологией. Различные нарушения в работе сосудов головного мозга играют колоссальное медицинское и социальное …

Подробнее »

Признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома, прогноз и подходы к лечению

признаки вчд у детей

Не только в кардиологии существует повышенное давление. В полости черепа существует система ликворопроводящих путей, в которых циркулирует церебороспинальная жидкость. Но, если кардиологи и терапевты имеют дело с повышенным артериальным давлением, то неврологи и нейрохирурги встречаются с повышенным внутричерепным давлением. Сокращенно это называется гипертензионным синдромом, или синдромом повышения ВЧД (внутричерепного давления). Иногда встречается и другое наименование, которое более полно отражает возможные последствия: гипертензионно-гидроцефальный синдром. Есть ли разница между этими терминами? Повышение ВЧД и гидроцефалия, есть ли разница? На самом деле, между этими понятиями существует значительное различие. Почти всегда под словом «гидроцефалия» понимается длительно текущий процесс, при котором ткань головного мозга успевает …

Подробнее »

Синдром дефицита внимания и его медикаментозное лечение

синдром дефицита внимания

Всем понятно, что ребенку иногда трудно оставаться сосредоточенным, иногда ему бывает сложно контролировать свои действия и побуждения. В таком случае, ему могут выставить диагноз синдрома дефицита внимания, и назначить лечение. А был ли «мальчик»? Оправдан ли такой подход, и вообще существует ли такой диагноз? Вопрос остается дискутабельным. Ясно, что для каждого диагноза должны быть четкие диагностические критерии. Как быть с СДВГ (синдромом дефицита внимания и гиперактивности)? На основании каких достоверных фактов можно поставить диагноз синдрома дефицита внимания у детей и нужно ли медикаментозное лечение этого дефицита? На самом деле, многие медики и ученые, психологи и педагоги сомневаются в наличии такого …

Подробнее »