Оглавление:
Существуют заболевания, которые относятся к группе нейродегенеративных заболеваний. Эти заболевания проявляются нарушением интеллекта, и таким симпотпокомплексом, который называется деменцией.
Деменция – это приобретенное слабоумие, которое проявляется стойкими нарушениями памяти и интеллекта. Бытовое название болезни – «старческий маразм», хотя слабоумие не обязательно является старческим, а маразм – это всего лишь одна из форм заболевания, при котором деменция является финалом распада личности. После стадии маразма, как правило, присоединяются различные соматические заболевания, и человек умирает при явлениях декомпенсации и полиорганной недостаточности.
Известно, что самая частая форма заболевания – это болезнь Альцгеймера. Более злокачественно протекающее заболевание – это болезнь Пика. От выявления первых признаков и установления диагноза и до смертельного исхода проходит около 6 лет. Правда, это заболевание встречается не так часто. Но вот около 30% всех нейродегенеративных заболеваний, которые известны медицине, протекают в форме заболевания, которое называют «деменция с тельцами Леви». Что это за болезнь, каковы ее признаки, и о каких тельцах идет речь?
Определение
Это заболевание относится к группе быстропрогрессирующих деменций. Так, уже через год после развития заболевания, возникают выраженные симптомы, среди которых выделяется синдром вторичного паркинсонизма (акинезия, мышечная ригидность, либо, наоборот, появление подкорковых гиперкинезов).
Особенность деменции с тельцами Леви
Характерной особенностью деменции с тельцами Леви являются психические нарушения (появление галлюцинаций), а также значительные клинические изменения симптомов нарушения интеллекта в течение одного дня. Причины деменции с тельцами Леви до сих пор не изучены.
В том случае, если человек умирает от причин, непосредственно связанных с этой болезнью, то на вскрытии, в препаратах, приготовленных из нервной ткани головного мозга, определяются в нейронах особые включения. Они известны с 1912 года, и носят имя их первооткрывателя – немецкого ученого, невролога, Фредерика Леви. Они представляют собой патологические белковые включения, которые в нормальных условиях у человека не встречаются.
Эти включения состоят из сложных белков, которые не синтезируются в здоровом нейроне. Примером такого соединения может являться синуклеин и убиквитин.
Эти тельца встречаются в изобилии при этой болезни в нейронах коры головного мозга. Как проявляется это заболевание?
Признаки болезни
Симптомы деменции с тельцами Леви обладают характерной особенностью: меньше всего страдает память, поэтому нельзя сказать, что для любой нейродегенерации характерно такое проявление, как забывчивость. Так, при этой болезни в первую очередь нарушается пространственное и зрительное восприятие, а также страдает внимание. Деменция с тельцами Леви у детей не встречается.
При деменции с тельцами Леви довольно часто могут возникать зрительные галлюцинации, которые протекают не только в виде простых образов (явление вспышек, фотопсий, зигзагов), но и в виде сложных образов и даже сцен, например, видение животных, движущихся природных картин, людей.
Чаще всего эти нарушения наслаиваются на проявления вторичного паркинсонизма, и появляются к концу первого года течения заболевания.
Характерными признаками этой деменции являются:
- паркинсонизм (тремор, мышечная ригидность и акинезия);
- сложные зрительные галлюцинации;
- выраженный дефицит внимания и сложности со зрительным и пространственным восприятием.
Типичными симптомами деменции с тельцами Леви являются нарушения сна, во время сна у пациента могут возникать бормотания, крики и разговоры, а также чувствительность больных к назначению нейролептических препаратов, например, аминазина.
Кроме этого, среди признаков заболевания можно отметить тяжелые вегетативные расстройства, которые протекают в виде кризов, короткие обмороки и потери сознания.
Характерным признаком этой деменции является депрессия, которая особенно проявляется в первый год течения заболевания
Диагностика деменции
Только при этой форме деменции возникают истинные зрительные галлюцинации, которые не обнаруживаются при других вариантах.
Диагностика деменции с тельцами Леви при помощи МРТ малоинформативна, поскольку максимум, что можно обнаружить при этом – это незначительную кортикальную атрофию головного мозга. При помощи ЭЭГ можно определить некоторую активность коры, но она опять-таки, не является специфической. Поэтому основой диагностики является клиническое обследование пациента, при котором выявляется прогрессирующее нарушение внимания, галлюцинации, появление симптомов паркинсонизма на протяжении примерно 12 месяцев с момента появления первых признаков болезни.
Лечение и прогноз
Лечение деменции с тельцами Леви проводятся с помощью препаратов леводопы. Конечно, можно было бы использовать такие лекарства, как Амантадин, но они в условиях галлюцинаций способны их только усиливать, поскольку влияют на обмен дофамина в головном мозге.
Нейролептики при этой деменции принимать нельзя. Это может произойти, когда пациента с галлюцинациями госпитализируют в психиатрический стационар, и психиатры начинают лечить острый психоз, не догадываясь о том, что у пациента болезнь с тельцами Леви. Прием нейролептиков может серьезно ухудшить течение болезни, вызвать злокачественный нейролептический синдром, и привести к смертельному исходу. Хорошим эффектом обладает акатинол («Мемантин»).
Какие препараты противопоказаны?
Также противопоказаны антигистаминные препараты и трициклические антидепрессанты. Можно применять ривастигмин и другие ингибиторы холинэстеразы, для того, чтобы ликвидировать галлюцинации и когнитивные расстройства.
Последствия деменции с тельцами Леви более тяжелые, чем при болезни Альцгеймера. После года заболевания уже появляются стойкие симптомы, а общая продолжительность жизни при этом заболевании не превышает 7-10 лет.
(голосов: 182, в среднем: 4,70 из 5)
Загрузка...
